性早熟

　　1、颅内来源的性早熟(10%)

　　颅内来源的性早熟(sexualprecocityofintracranialorigin)下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现，除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外，与见于正常儿童的发育相同，大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(thirdventricle)底部的病变或肿瘤，这些病变常累及下丘脑后部，尤其是灰质结节(tubercinereum)：乳头体(mammillarybodies)及视交叉(opticchiasm)部，先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象，神经学检查常可确诊，McCune—Albright综合征的性发育过早，伴有多骨性纤维性发育不良(polyostoticfibrousdysplasia)，皮肤色素沉着及其他内分泌失调，为下丘脑的先天性缺陷。有些患儿与颅内疾病有关的性活动，最初可无神经系统症状，从许多颅内病变起始的性早熟类型看，发现障碍的部位与特征非常重要。由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力，因此，下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制，使下丘脑对垂体的控制作用被解除，从而增加促性腺物质的产生，导致性腺的活动和性的成熟发育，在其他的病例，则可因垂体的直接刺激而致。

　　2、原因不明的性早熟(40%)

　　原因不明的性早熟(cryptogenicsexualprecocity)约80～90%体质性性早熟(constitutionalsexualprecocity)无明显原因，按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟，因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变，有些患者有性早熟的家庭史，称此种情况为原因不明是恰当的，因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。

　　3、卵巢肿瘤所致性早熟(25%)

　　卵巢肿瘤所致性早熟(ovariantumorscausingsexualprecocity)卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调，但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。在儿童期多数女性化间叶瘤，在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型，生殖器的成熟及乳房的增大而发展，阴毛出现，但不如真同性性发育过早为多，盆腔肿瘤常不能触及，阴道分泌物增加，阴道涂片显示雌激素效应增强，有不规则阴道流血，产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率，较原因不明者为高，尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿，但此类病例一般无排卵，不能妊娠，偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟，剜除囊肿(内含大量雌激素)可缓解性早熟的发展，但如有性腺残留，则小囊肿仍能增大，性早熟现象又可继续。