性早熟

　　性早熟的症状表现

　　1、中枢性性早熟

　　50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育，小阴唇变大，阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变，子宫，卵巢增大，阴毛出现，月经初潮，男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗，男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高，在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛，呕吐，视力改变或其他神经系统症状，体征。

　　2、外周性性早熟

　　外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。

　　1)家族性高睾酮血症

　　仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟，病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态，血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速，睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。

　　2)McCune-Albright综合征

　　典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑，多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟，皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线，位于有骨病变的同侧躯体，多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性，骨病变常累及四肢长骨，骨盆，颅骨，可有假性囊肿，变形和骨折，本病女孩发病率较男孩高，还可伴甲状腺，肾上腺，垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿，甲亢，肾上腺结节性增生，生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。女性性早熟常开始于2岁以内，以后可见到阴道出血，LH，FSH水平受到抑制，对GnRH反应低下，雌激素水平常波动于正常和显著升高之间，常呈周期性，可能与卵巢囊肿大小变化有关，卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生，男孩性早熟少见，其睾丸对称性增大，当骨龄接近12岁时，GnRH冲动源激活，此时真性与假性性早熟重叠发生。