大动脉错位

　　临床分型

　　根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型。

　　Ⅰ型

　　室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭)，约占50%左右。

　　Ⅱ型

　　伴心室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)，约占25%。

　　Ⅲ型

　　伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)，约占10%。

　　Ⅳ型

　　伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15%。

　　临床表现

　　以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

　　Ⅰ型

　　婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

　　Ⅱ型

　　出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

　　Ⅲ型

　　并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

　　Ⅳ型

　　一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。