硬皮病
2015-10-11 20:37:52
诊断标准1980年Masi等提出:
1.主要标准
近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。
2.次要标准
(1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为硬皮病,各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性,可确认CREST综合征。