紫癜性肾炎

　　1、紫癜性肾炎简介

　　紫癜性肾炎，又称过敏性紫癜性肾炎，是过敏性紫癜以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。

　　2、紫癜性肾炎发病原因

　　其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：

　　1、感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。

　　2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。

　　3、食物、鱼、虾蟹等。

　　4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。

　　3、紫癜性肾炎发病机制

　　1、过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。

　　2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.

　　4、紫癜性肾炎病理改变

　　病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I病理分级gA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

　　5、紫癜性肾炎临床表现

　　肾外症状

　　1、皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。

　　2、关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。

　　3、胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。

　　4、其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

　　肾脏表现

　　主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。

　　6、紫癜性肾炎鉴别诊断

　　1、系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

　　2、系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。

　　3、原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

　　4、特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

　　7、紫癜性肾炎疾病治疗

　　治疗原则

　　紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。

　　积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。

　　一般治疗

　　在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎)，积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。

　　药物治疗

　　1、孤立性血尿或病理I级

　　仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。

　　2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级

　　血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。

　　3、非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级

　　用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。

　　4、肾病综合征或病理Ⅲb、IV级

　　该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3 月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。

　　其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。

　　5、急进性肾炎或病理Ⅳ、V级

　　这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。

　　8、紫癜性肾炎类型

　　西医

　　紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。

　　诊断标准

　　1、国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法

　　I 度：为微小病变。

　　II 度：为系膜增生。

　　III 度：(a)局灶性和 (b)弥漫性增生或硬化，新月体形成<50%。

　　IV 度：(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成50%～75%。

　　V 度：(a)局灶性和b(a)弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成>75%。

　　VI 度：膜性增生性病变。

　　2、世界卫生组织(WHO)病理分级

　　I: 包括微小病变，微小病变伴局灶节段性显著，局灶性增生性肾小球肾炎轻度。

　　II:包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度，弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。

　　III：包括局灶性增生性肾小球肾炎中等度，弥漫性增生性肾小球肾炎中等度。

　　IV：包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度，终末期肾。

　　中医

　　中医文献中对皮肤出现紫色斑点等，一般归属于“斑疹”门中，由于过敏性紫癜在病初常有外感，因过敏引起，故其病因多与风、湿、热、毒邪有关。本病中医一般归于“斑疹”、“瘀斑”类进行辨证。紫癜性肾炎其病机可以认为是患者素有血热内蕴，外感风邪或食物有动风之品，风热相搏或热毒炽盛，如灼伤血络，以致迫血妄行，外溢肌朕，内迫胃肠，甚则及肾，故有下肢皮肤紫痈、腹痛频作，甚则便血、尿血。如属虫咬后，局部红肿水泡，为虫毒浸淫所致，湿毒化热，阻于络脉，气血循行不畅，迫血妄行，故亦可出现紫癜，甚则尿血。如寒邪外侵，内滞于血络，亦可发为紫癜，气不摄血或虚火灼络，均可出现尿血。

　　9、紫癜性肾炎症状表现

　　1、皮疹。皮疹的出现是紫癜性肾炎的发病最明显的一个标志了。呈出血性和对称性分布红色斑点状，常分布于双下肢，以踝、膝关节周围多见，也可见于臀部及上肢。对于皮疹的出现一定不能马虎大意，而耽误疾病的治疗。

　　2、关节症状。需要注意的是，很多患者会带有高血压这种并发症状，大家不可不防。多数以游走性多发性关节痛为特征。常见受累关节是膝、踝和手。因此，患者对于关节症状的出现一定要提高警惕。

　　3、胃肠道表现。腹痛的出现是紫癜性肾炎患者一个比较容易察觉的症状，伴有恶心呕吐及血便，偶见吐血。儿童紫癜性肾炎有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。平时对这些症状多加注意能够及时的发现疾病的产生。

　　10、紫癜性肾炎治疗方法

　　激素治疗是西医治疗紫癜性肾炎是常见的方法，激素对紫癜性肾炎的常见症状如血尿等，在短时间内会有很好的治疗效果，可以暂时保护患者的身体健康，减少病痛的折磨，但是常常会因为诱发因素而导致病情的复发，并会出现使用激素的副作用，所以激素治疗并不是治疗紫癜性肾炎的最佳方法。

　　中医治疗具有副作用小，治疗不易复发的特点。

　　中医辨证分型治疗

　　本病急性期可表现为实证热证，病久不愈，转为慢性，可表现为虚证、寒证。临证首先要分清虚实寒热。根据本病的不同表现，临床多将其分为以下几种证候类型。

　　1、热盛迫血

　　主证：肉眼血尿明显，可伴有皮肤紫癜，烦躁不安，口干喜凉饮，舌质红绛，苔黄，脉数。

　　治法：清热解毒，凉血散瘀。

　　方药：犀角地黄汤加减。水牛角20g，生地、玄参、银花、连翘各12g，丹皮、茜草、白茅根各9g.热象明显加白花蛇舌草、败酱草;兼有咽痛加蝉衣、山豆根。

　　2、阴虚火旺

　　主症：病程绵长，或反复发作，尿血，浮肿，手足心热，口干喜饮，心烦少寐，潮热盗汗，头晕乏力，舌红少津，脉数。

　　治法：滋阴降火，凉血散瘀。

　　方药：知柏地黄汤加减。生地、白茅根、山药各12g，泽泻、丹皮、山萸肉、生侧柏各9g.知母、黄柏、防风各6g.血尿明显加阿胶、旱莲草;手足心热加龟板、鳖甲。

　　3、气虚不摄

　　主证：尿血、浮肿，遇劳加重，气短乏力，食少懒言，心悸头晕，面萎黄，便溏，舌胖质淡，苔白，脉虚。

　　治法：益气健脾，活血摄血。

　　方药：归脾汤加减：黄芪、太子参、当归各15g，龙眼肉、白术、茯神各10g，远志、防风各6g，木香、甘草各3g.纳少便溏加莲子肉、茯苓;汗多加麻黄根、浮小麦。

　　4、脾肾阳虚

　　主证：浮肿少尿，形寒肢冷，面色huang白，神疲乏力，纳少便溏，舌淡胖，有齿痕，苔白脉沉细无力。

　　治法：温阳利水，活血化瘀。

　　方药：真武汤加减。茯苓、白术、丹参各10g，姜皮、蝉衣、白芍、泽泻各6g，附子、甘草各3g.便溏加苍术、炒扁豆。

　　11、紫癜性肾炎预后

　　预防和护理有以下几个方面需要注意

　　1、注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

　　2、应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。

　　3、患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。蛋白尿多者，应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

　　4、注意防感染。

　　12、紫癜性肾炎专家观点

　　1、部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。

　　2、注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。

　　3、紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。

　　4、对临床症状较重或病理呈弥漫性病变、有新月体形成者，应采用激素联合免疫抑制剂治疗，尽快控制病情的发展。

　　5、已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。