纵隔肿瘤

　　1、纵隔肿瘤纵隔分界

　　纵隔肿瘤是由于纵隔位于两侧肺之间，以胸骨和胸椎为其前后界。内有许多重要器官，有大血管、气管、主支气管、心包、食管、胸腺及大量脂肪、神经和淋巴管等组织，因先天发育过程异常或后天性囊肿或肿瘤形成。临床上常把纵隔分作为四个区域。

　　1、上下分界：以胸骨角至第4、5椎间隙为分界线，以上为上纵隔，以下为下纵隔。

　　2、前后分界：下纵膈以心包为界分为前中后纵隔，心包前为前纵隔，心包后为后纵隔，心包为中纵隔。

　　前上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干。中纵膈有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉、主支气管和膈神经。后纵膈有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。

　　2、纵隔肿瘤临床表现

　　近1/3纵膈肿瘤临床上无症状，多于体检时发现，恶性纵膈肿瘤常有症状。

　　1、呼吸道症状：胸闷、胸痛常发生于胸骨后或患侧胸部，当恶性肿瘤侵犯骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。

　　2、神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状，如膈神经受侵引起呃逆及膈肌运动麻痹;喉返神经受侵导致声音嘶哑;交感神经受累产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀产生胸痛或感觉异常;压迫脊神经引起肢体瘫痪。

　　3、感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现相应的感染症状。

　　4、压迫症状：上腔静脉受压引起上腔静脉综合征，气管、食管受压出现气憋和吞咽困难等症状。

　　5、特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。

　　病发原因和发病机理：大多数病因仍不清楚，部分肿瘤因为异位细胞或组织种植到纵隔腔，异常增生而成肿瘤。

　　3、纵隔肿瘤辅助检查

　　1、X线胸片：可作出初步诊断。

　　2、胸部增强CT。

　　3、组织活检：经皮穿刺活检或者手术活检。

　　4、其他：内窥镜，PET，MRI，B超，放射性同位素检查等。

　　4、纵隔肿瘤诊断依据

　　1、干咳、胸痛、气促或声嘶、膈肌麻痹、上腔静脉压迫综合征等症状和体征。

　　2、胸片或CT发现纵隔病变。

　　3、活检病理明确诊断。

　　5、纵隔肿瘤治疗原则

　　手术为主要治疗方法，原发性纵隔肿瘤，无论良恶性，一经发现，应尽早行手术切除。其他的治疗方法有化疗、放疗、中医中药治疗、生物治疗等。

　　6、纵隔肿瘤名片

　　纵隔是胸腔的一部分，位于胸腔中部，其前界是胸骨，后面是脊柱，两侧为纵隔胸膜。向上与颈部相连，向下延伸至膈肌。其中有许多重要器官和结构，如心脏、大血管、气管、食管等。纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。

　　7、纵隔肿瘤原发性纵隔肿瘤

　　原发性纵隔肿瘤是指纵隔内器官结构因胚胎发育过程中发生异常或后天原因而形成的肿物。纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂，故纵隔内可发生各种类型的肿物，有良恶性及囊实性之分

　　原发性纵隔肿瘤在临床上并不少见。纵隔肿瘤中以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

　　原发性纵隔肿瘤(primary tumor of mediastinum)是指纵隔内器官结构因胚胎发育过程中发生异常或后天原因而形成的肿物。纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂，故纵隔内可发生各种类型的肿物，可有良性与恶性及囊性与实性之分。

　　原发性纵隔肿瘤约70-80%属于良性，恶性占20%左右。虽然其种类繁多，但许多常见的肿瘤均有其好发部位，都有一定的组织来源。

　　原发性纵隔肿瘤中后纵隔的神经源性肿瘤最多，其次为前纵隔的畸胎瘤、胸腺肿物及胸骨后甲状腺肿瘤。但在婴儿和儿童，胎原性囊种居第2位。

　　8、纵隔肿瘤病理改变

　　纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位，这对临床诊断有参考意义。

　　一、上纵隔肿瘤：最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

　　1、胸腺瘤：多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。

　　恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等。约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。

　　X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%。医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率43.4%。

　　2、胸内甲状腺肿：包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺肿瘤。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数患者可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

　　二、前纵隔肿瘤：生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

　　1、皮样囊肿：是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

　　2、畸胎瘤：为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样肿瘤或腺肿瘤。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压，则发生声音嘶哑;压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

　　X线检查：囊肿位于前纵隔，心脏和主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影。

　　三、中纵隔肿瘤：极大多数是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化。支气管常受压变窄。

　　四、后纵隔肿瘤：几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含量有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内，有时也可位于上纵隔，多数有被膜。X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃状伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状。神经纤维瘤多见于青壮年，通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

　　五、支气管囊肿：可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管、支气管旁或支气管隆突附近。支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童。通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰，甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，无分叶或钙化。若囊肿与支气管相通，可见到液平面。

　　9、纵隔肿瘤神经源性肿瘤

　　神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：

　　① 型起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤;

　　② 起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤;

　　③ 起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏细胞，通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内，这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无困难，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。

　　在纵隔良性肿瘤中，约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较彻底切除。

　　一般良性神经源性肿瘤，临床多无症状，只是在查体时偶然发现，少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠X线检查。

　　10、纵隔肿瘤皮样囊肿畸胎瘤

　　皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性，但有 40%最后发生恶性变。

　　实质性的畸胎瘤，常常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。

　　11、纵隔肿瘤胸内甲状腺及胸腺瘤

　　胸内甲状腺瘤的来源有二

　　(1)胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤;

　　(2)原为颈甲状腺瘤，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。

　　胸内甲状腺肿瘤的症状是

　　(1)气管受压症状，如刺激性咳嗽、呼吸困难等，此种现象在患者于仰卧位时表现明显;

　　(2)胸内闷胀感或胸背部疼痛;

　　(3)少数病例显有甲状腺机能亢进症状。

　　诊断的主要根据是：

　　① 部分患者颈部曾有过肿块出现历史;

　　② 由于肿块存在，而致气管移位;

　　③ 在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动;(据统计此类肿瘤有40%可变为恶性)。

　　④ 应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。

　　X 线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗：一般多采用手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行胸部前外侧切口摘除，如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。手术时应特别注意喉返神经损伤，此点必须引起高度重视。

　　胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学结构，胸腺瘤可分为三种类型：

　　(1)含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤;

　　(2)含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤;

　　(3)混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性，常见于成年人，临床上常无症状，只是在常规胸部X线检查时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复发。据文献报告，胸腺瘤可伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血，且与重症肌无力有一极不寻常的关系，

　　在 1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获得改善。后经许多学者研究，确定了这两种疾病之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%。而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力，其5年生存率下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。

　　X线检查：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显示更为清楚，分别为类园形块状影或舌形影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向胸膜顶部，术中常证实与粘连牵拉有关。

　　胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样，首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤，良性者效果满意，恶性者应尽量行彻底切除，术后并给予放射治疗，甚至在出现胸膜转移，或者其它局部侵犯体征时，并应争取彻底切除。

　　关于手术切口的选择，应依其肿瘤的大小与部位而定，原则是要充分显露。如肿瘤不大，且伸向一侧者，可行前外侧开胸切口;对瘤体较大，且位于中后纵隔，应行单侧后外侧开胸切口;肿瘤位于胸骨后，并突向两侧胸腔，则可采用胸骨正中切口。此种纵劈胸骨之切口，一方面可对前纵隔进行全面探查，另一方面又能彻底清除自胸廓入口至膈肌之间的全部胸腺和前上纵隔脂肪组织。

　　根据手术所见及手术标本组织学检查，一般把胸腺瘤分为三期：

　　① 非浸润期：包膜完整，虽肿瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜;

　　② 浸润期：肿瘤已穿透包膜，侵犯纵隔脂肪组织;

　　③ 扩展期：肿瘤侵犯周围器官或胸内已有转移。文献报告Ⅰ、Ⅱ期病人复发率较低，约占4%，而Ⅲ期病人手术死亡率高达27%，且复发率高达38%、术后5年生存率约占40%。

　　12、纵隔肿瘤支气管及食管囊肿

　　支气管囊肿和肠源性囊肿形成是：由于支气管和食管均发源于前胸，在胚胎发育过程中，如有部分胚芽细胞脱落至纵隔内即成囊肿。

　　支气管囊肿：常见于气管分叉或主支气管附近，位于前纵隔，向一侧胸腔突出，囊肿内膜为假复层纤毛柱状上皮，外层有平滑肌及软骨，囊内含粘液。如无并发症，一般无症状。小儿有时可产生呼吸道、食管压迫症状。如囊肿破入支气管，可继发感染。

　　X线检查：囊肿呈现园形或椭园形阴影，轮廓光滑，密度均匀一致，与气管或支气管不易分离，吞咽时可见块影随气管上下移动，囊肿可受气管或支气管挤压成扁平状如囊肿与支气管相通，囊内可出现液平。处理应用手术切除。

　　食管囊肿是与食管壁相连的囊肿，其病理特点有二：

　　① 囊肿内层粘膜多为胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分为肠粘膜，而食管粘膜为少见。胃酸可引起囊壁溃疡、穿孔、呕血，如侵蚀支气管可引起咯血、肺部感染和呼吸困难等症状;

　　② 囊肿外壁由平滑肌组成，多数病例囊肿肌层与食管肌层融合在一起，但囊肿与食管之间不相通。

　　X线检查：可见后纵隔与食管相连密切的阴影，吞咽时可见上下移动，阴影密度均匀，轮廓清楚，可突向食管腔内。

　　治疗需用后外侧开胸切口手术切除，但必须注意避免损伤食管。

　　13、纵隔肿瘤心包囊肿

　　心包囊肿是发生于心包附近的囊肿，其最常见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，甚至延伸至上纵隔。一般认为起源??异常，皱襞或系由胚胎时组成心包的芽胞遗留下来的组织所形成，常附着于心包外壁，为良性病变，极少引起压迫症状。

　　心包囊肿的特点是

　　① 壁薄，几乎透明;

　　② 囊内含有液体，有的则与心包相交通;

　　③ 囊壁内为一层内皮细胞组织。患者很少症状，常为X线检查时偶然发现于膈角靠前处或附近有一园形或椭园形阴影，密度淡而均匀，边缘锐利，阴影与心包不易分开。由于与其它纵隔肿块区分困难，故应行开胸手术切除。

　　14、纵隔肿瘤术后护理

　　一、病情稳定后给予半卧位。

　　二、进食高蛋白、高维生素、高热量易消化流质或半流质饮食，勿过饱。

　　三、保持呼吸道通畅，呼吸困难者吸氧。

　　四、有纵隔引流者连接胸腔引流瓶，按胸腔引流护理常规护理。观察引流液的性状和量，必要时可用负压吸引以利引流。

　　五、作正中切口者，应注意引流通畅，以及有无血肿压迫引起的呼吸困难和颈静脉怒张。

　　六、鼓励病人尽早活动，预防并发症。

　　七、按一般胸外术后护理常规和麻醉后护理常规护理。