肾上腺皮质功能减退症是如何引起的

一、病因

(一)慢性肾上腺皮质功能减退症(addison病)因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。

(二)长期大量肾上腺皮质激素治疗抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为107±18μg/l(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/l(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/l(14.8±2.5μg/dl)。而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/l(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/l(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/l(26.3±1.8μg/dl)。因此长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。

(三)肾上腺手术后因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌)，作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。

(四)急性肾上腺出血常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。

(五)先天性肾上腺皮质增生至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。