消化道重复畸形的病因

　　有多种学说解释其致病原因。

　　(一)消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时。腔内空泡融合。如有一部分空泡未与肠腔完全融合。可发展成为重复肠道。

　　(二)胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋。以小肠的远端最多见。正常时憩室逐渐退化而消失。如发育过程中未退化或有残留。则发展成囊状物的重复畸形。

　　(三)脊索的发育障碍学说胚胎第三周形成脊索时。因内胚层与外胚层间发生粘连。致使神经管与肠管分离障碍。由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起。当内胚层发育为肠管时。此突起发展为各种形态的重复消化道。

　　(四)血管学说近年来有许多学者支持此学说。认为是胎儿肠道发育完成后。发生缺血性梗塞病变。而导致肠闭锁。肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养。再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释。肠重复症伴有肠闭锁或狭窄。短小肠的病例。

　　总之。一般认为其发病机理为多源性。不同部位与形态的畸形。可能由不同的病因引起。

　　病理类型颇为复杂。临床上可分为球状型和管状型两类。

　　(一)球状型约占80%。为一种球形或椭圆形囊肿。大小不定。紧密附着消化道的一侧。内有分泌物积聚。并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下。向肠腔内突出。称为肠管内型。多见于回盲瓣附近。早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出。称为肠管外型。早期无梗阻症状。随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时。也可发生肠梗阻。

　　(二)管状型肠道呈并列的双腔管道。其长度可自数厘米至数十厘米。甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通。以远端居多。如只有近端与正常肠管相通。则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状。可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠。经腹腔穿过横膈伸入胸腔。甚至可达颈部。称胸腹腔内重复畸形。

　　重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似。具有完整的平滑肌层和粘膜。肠壁紧密附着在消化道的一侧。与正常的肠壁有共同的浆膜层。具有共同的血液供应。因而不能剥离。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜。若为胃粘膜或胰腺组织时。则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。