耳聋

　　耳聋病因总述

　　耳聋临床上分为以外耳和中耳病变引起的传导性聋;以内耳和听神经病变引起的神经性聋;外中耳病变和中耳听神经共同病变引起的混合性聋。

　　造成耳聋的原因很多，遗传、产伤、感染、药物应用不当、免疫性疾病、生理机能退化、某些化学物质中毒等都能导致耳聋。传导性聋的病因常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。

　　先天性

　　常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。

　　后天性

　　外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。

　　一、感音神经性聋的病因

　　1、先天性感音神经性聋

　　常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。

　　先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。Jackler在1987年根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类。

　　迷路缺失

　　即Michel畸形，无耳蜗及前庭。

　　共同腔畸形

　　耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化。

　　耳蜗未发育

　　耳蜗缺失，前庭常伴畸形，也可正常。

　　耳蜗发育不全

　　耳蜗短小。

　　不完全分隔型

　　即Mondini畸形，鼓阶间隔发育不全。

　　此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。

　　感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。

　　非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。

　　遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70% 的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。

　　遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。

　　目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。

　　2、后天性感音神经性聋

　　(1)传染病源性聋

　　各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。

　　(2)药物中毒性聋

　　多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。

　　药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。

　　(3)老年性聋

　　多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。

　　典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。