脉管畸形的分类和治疗

　　脉管畸形是一种良性疾病，通常生长较缓慢，不危及生命，也不会癌变。因此，除动静脉畸形需要及时腔内介入治疗外，对多数患者来说，建议采用如局部注射平阳霉素、光动力激光照射、电化学治疗之类的微创治疗。本人不建议手术治疗，因为切除术中出血难以控制，术后复发率高，疤痕太明显，并且常常影响肌肉和关节的功能。对于脉管畸形，目前没有根治的办法，治疗的目的只是减轻症状、恢复功能和增加美观。

　　1、微静脉畸形

　　1.1 中线型微静脉畸形

　　中线型微静脉畸形(midline venular malformations)常被称为鲑鱼斑、鹳咬痕或天使之吻。病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。通常表现为淡粉红色斑点，可相互融合，界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合，而位于背面的中线病变常呈融合状。

　　组织学上，中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉由于自主神经系统支配(或发育)延迟而导致扩张;相反，葡萄酒斑则是血管壁绝对或相对缺乏自主神经支配，而使毛细血管后微静脉持续扩张。中线型微静脉畸形可以自行消退。

　　1.2 微静脉畸形

　　微静脉畸形又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stains，简称PWS)，发病率约为0.3%，病变呈粉红色，扁平。随年龄的增长，病变内血管进行性扩张，导致病变颜色逐渐加深，患区增厚，最终表面呈鹅卵石样改变。微静脉畸形约83%发生于头颈部，常沿三叉神经支配区分布，约57%的微静脉畸形沿三叉神经第二支支配区分布，三叉神经第三支和第一支分布区患病者相对较少。Waner和Suen还根据血管扩张的程度(血管直径)将这类畸形进一步分为4级。

　　微静脉畸形面积大小不等，大的可累及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即表现为明显的粉红色、平坦、界清的斑块，压之能褪色。随着年龄增长，颜色加深变红、变紫，65%的患者在40岁前可增厚和出现结节，创伤后易出血。病灶面积随身体生长而相应增大，终生不消退。

　　微静脉畸形常以综合征的形式出现，常见的有Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay三联征、Parkes-Weber综合征、Beckwith-Widemann综合征等。

　　对微静脉畸形，过去采用过多种治疗，包括冷冻、人工纹身、外科切除并修复、药物注射、硬化剂、电凝固、皮肤磨削、敷贴中药、激光非选择性光热作用治疗等，但效果均不理想。面部微静脉畸形值得推荐试用氩离子(Ar)激光或氪离子(Kr)光动力疗法治疗，疗效较好。

　　微静脉畸形的光金疗法：受中国民间金戒指磨擦法去痣的古老疗法的启示，采用稀有金属元素溶入中药制剂，制成光金涂剂，涂在病变局部，再用强光照射，这一方法称为“光金疗法”。实验证明，稀有金属元素具有杀伤和抑制毛细血管内皮细胞生长的作用。将稀有金属元素溶于中药涂剂，可大大增强稀有金属元素的吸收速度和吸收数量，从而增强疗效。

　　一般来讲，部位越浅、颜色越淡，效果越好;而病变越厚、颜色越深(紫红色)，效果越差。每次治疗3～5天，首先局部涂抹光金药剂，然后以强光照射。一般患者治疗3～5次，间隔时间3个月。常见局部色素沉着，多数在2～3周内消失。强光性质上与太阳光相同，只是强度大而已，与放射线有本质差别。光金涂剂，无副作用;照光时无痛，无需避光。因为光金疗法是通过血管内药物起作用，对畸形的毛细血管选择性地发生作用，而使表面皮肤保持完好。因此，一般不会遗留瘢痕，但对于重型及增厚型患者，有时光药用量较大，如遇感染也可遗留瘢痕，特别是对于瘢痕体质患者