溶血性疾病的实验诊断—血浆结合珠蛋白测定

　　1.原理

　　血浆结合蛋白(Hp)由肝和脾脏合成，存在于血清蛋白中，其分子量为310000，电泳速度与球蛋白相似，它能与Hb结合成Hb-Hp复合物。当在血浆中加入过量Hb，37度温育后;血浆中Hp即可与Hb结合形成Hb-Hp。应用电泳法，可将高铁Hb、Hb-Hp和未结合Hb(游离Hb)区带完全分开。根据游离Hb区带的存在与否可判定Hp的含量。

　　2.正常参考值

　　0.5~2g/L。

　　3.临床意义

　　Hp-Hb复体物的廓清率为每小时15mg/100ml血浆，Hp结合能力为100~135mg/Hb/100ml血浆。超过此结合能力的游离Hb从肾脏排出。Hp下降，甚至缺如，主要见于各种血管内溶血性疾病，如PNH、蚕豆病、中毒性肝炎、肝硬化等脏脏疾患、传单急慢性炎症。但慢性感染、风湿病、胶元性疾病、肝外阻塞性黄疸和肿瘤及妊娠时、Hp会增高。