小儿耳聋，英文：Children with hearing impairment

1小儿听力障碍简介编辑本段

小儿听力障碍简介

　　小儿听力障碍是指听觉系统中的传音、感音以及对声音的综合分析的各级神经中枢发生器质性或功能性异常，而导致听力出现不同程度的减退。按耳聋发生的时间可分为先天性聋和后天性聋，先天性聋指的是在出生之前或出生时导致的耳聋例如大部分的遗传性聋母亲怀孕期间服用药物造成的患儿耳聋以及出生时缺氧引起的耳聋等。后天性聋是生后小儿遭受疾病或伤害后出现的耳聋。按对语言学习的影响可分为语前聋和语后聋小儿在学习语言以前即已出现的耳聋为语前聋已经有了语言基础才出现的耳聋为语后聋。现在最常用的分类方法是按照造成耳聋的部位将其分为传导性聋耳聋、感音神经性聋以及混合性聋。

2小儿听力障碍病因编辑本段

小儿听力障碍病因

　　1、遗传性因素：父母有先天性耳聋，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次，近亲结婚也可造成天性耳聋。两外，胎儿耳组织发育有畸形者，也会造成先天性耳聋，但可以通过手术矫正，恢复听力。

　　2、药物中毒：孕期准母亲使用了有害药物，如庆大霉素，奎宁等对耳毒性药物，药物可通过胎盘进行胎儿的身体，导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的，也会造成胎儿听力损害。

　　3、疾病损害： 父母一方若患有性病，如淋病，梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。 母亲在妊娠三个月内患有风疹，弓形虫感染等，病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁，引起内耳发育畸形，导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克，患高胆红素血症，产时严重窒息，患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。

　　4、母亲在分娩的时候，产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。

3小儿听力障碍传导性聋编辑本段

小儿听力障碍传导性聋

　　传导性聋的定义

　　经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性聋。

　　传导性聋的病因及治疗

　　传导性聋的常见病因包括①炎症：急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，粘连性中耳炎等。②外伤：颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等。异物或其他机械性阻塞：外耳道异物，耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等。③畸形：先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗床发育不全等。下面主要介绍小儿最常见的分泌性中耳炎和化脓性中耳炎。

　　分泌性中耳炎 是以鼓室积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎症。儿童发病率较高，是引起小儿听力下降的常见原因之一。

　　1.临床表现 主要症状为听力下降、耳痛、耳内闭塞感，耳鸣。小儿大多无听力下降的主诉，幼儿可表现为言语发育延迟，学龄前儿童常表现为对父母的呼唤不理睬，家长误认为其注意力不集中; 学龄儿童则以学习成绩下降，看电视时要求过大的音量等为主要表现。如果小儿仅有一耳患病，另侧耳听力正常，可长期不被察觉而于常规的体检时方被发现。

　　2.诊断 耳镜下检查鼓膜，急性期鼓膜松弛部充血，紧张部周边有放射状扩张的血管纹，鼓膜内陷。鼓室积液时，鼓膜色微黄或桔黄色，鼓膜活动受限，可见线形液平面或气泡。声导抗图对渗出性中耳炎的诊断具有重要价值。平坦型(B型)为本病的典型曲线，高负压型(C型)示咽鼓管功能不良，鼓室负压>200daPa，大多示鼓室内有积液。 根据病史及对鼓膜的仔细观察，结合声导抗测试结果，渗出性中耳炎诊断一般并不困难。值得注意的是，由于1岁以内婴儿机械-声学传导机制与大龄儿童不同，故1岁以上的儿童作声导抗时，采用标准 226 Hz 探测音，1岁以内的儿童，则采用较高探测音频率。

　　3.治疗 清除中耳积液，改善中耳通气引流为本病的治疗原则。急性渗出性中耳炎可用抗菌药物，应用稀化粘素类药物有利于纤毛的排泄功能，促进中耳积液的排出。同时积极治疗鼻部疾病。对于药物治疗3个月无效，或反复发作的分泌性中耳炎可行手术穿刺抽液并行鼓膜置管术。

　　化脓性中耳炎 是中耳粘膜的化脓性炎症，好发于儿童，亦是小儿听力损失的常见病因。急性化脓性中耳炎为儿童期常见的感染性疾病，发病率高，易复发，并发症和后遗症多。

　　1.临床表现 婴幼儿不惧陈诉病痛的能力，常表现为不明原因的搔耳、摇头、哭闹不安。全身症状较重，发热，常伴有消化道中毒症状如恶心、呕吐、腹泻等。由于2岁以内小儿的岩鳞缝尚未闭合，中耳粘膜与硬脑膜之间有丰富的血管及淋巴管联系，故中耳的急性化脓性炎症可影响邻近硬脑膜，出现脑膜刺激征。

　　2.诊断 耳镜检查 起病早期，鼓膜松弛部充血，捶骨柄及紧张部周边可见放射状扩张的血管。　继之鼓膜弥漫性充血、肿胀、向外膨出，正常标志难以辨识，局部可见小黄点。如炎症不能得到及时控制，即发展为鼓膜穿孔。穿孔一般开始甚小，不易看清，彻底情节外耳导后，方见穿孔处有搏动亮点，实为脓液从该处涌出。坏死型者鼓膜迅速溶溃，形成大穿孔、耳部触诊 乳突部可有轻微压痛，鼓窦区较明显，听力检查 多为传导性聋，少数病人可因耳蜗受累而出现混合性聋或感音神经性聋。血象 白细胞总数增多，多形核白细胞增加，鼓膜穿孔后血象渐趋正常。

　　3.治疗 控制感染，通畅引流，去除病因为其治疗原则。身治疗 及早应用足量抗生素或其他抗菌药物控制感染，务求彻底治愈。一般可用青霉素类、头孢类等药物。如早期治疗及时得当，可防止鼓膜穿孔。规模穿孔后取脓液作细菌培养及药敏试验。参照其结果改用敏感的抗生素。抗生素需使用10天左右，注意休息，疏通大便。全身症状重者给以补液等支持疗法。小儿鼓膜较厚，不易穿孔，为避免感染蔓延至颅内必要时可考虑鼓膜切开术，通畅引流缩短病程，防止并发症。若出现乳突气房融溃积脓时，应及时行乳突切开术。

　　急性化脓性中耳炎病程超过6~8周，病变侵及中耳粘膜、骨膜或深达骨质造成不可逆损伤称为慢性化脓性中耳炎。儿童期慢性化脓性中耳炎往往需要待患儿咽鼓管功能改善后手术治疗。[

4小儿听力障碍疾病分类编辑本段

小儿听力障碍疾病分类

　　按耳聋发生的时间可分为先天性聋和后天性聋，先天性聋指的是在出生之前或出生时导致的耳聋例如大部分的遗传性聋母亲怀孕期间服用药物造成的患儿耳聋以及出生时缺氧引起的耳聋等。后天性聋是生后小儿遭受疾病或伤害后出现的耳聋。按对语言学习的影响可分为语前聋和语后聋小儿在学习语言以前即已出现的耳聋为语前聋已经有了语言基础才出现的耳聋为语后聋。现在最常用的分类方法是按照造成耳聋的部位将其分为传导性聋耳聋、感音神经性聋以及混合性聋。

5小儿听力障碍感音神经性聋编辑本段

小儿听力障碍感音神经性聋

　　感音神经性聋的定义

　　内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋(耳蜗性聋)，病变位于听神经及听觉通路者称神经性聋(蜗后性聋)。病变发生于听觉中枢核团或大脑皮层听中枢者称中枢性聋。

　　感音神经性聋的病因

　　遗传性因素 系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。遗传性聋并不一定都表现为先天性聋有一部分遗传性聋出生后听力是正常的只有到了一定的年龄才表现出耳聋。

　　非遗传性先天性聋 指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和高胆红素血症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。

　　非遗传性获得性感音神经性聋 较常见的主要有药物性聋、突发性聋、噪声性聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。

　　感音神经性聋的诊断和治疗

　　全面系统地收集病史，详细的耳鼻部检测，严格的听功能检测和必要的影像学、实验室和全身检测室诊断和鉴别诊断的基础。对于小儿感音神经性耳聋应做到早发现早诊断早干预。近年来我国已普遍开展新生儿听力筛查，多数地区已能及时发现和干预存在听力障碍患儿。

　　耳蜗性聋(感音性聋)

　　纯音听阈表现为气骨导听力同时下降，气骨导差小于10dB，声导抗测试示鼓室导抗图正常，ABR检查常可见I波振幅降低，各波潜伏期随听力损失程度的加重而延长。极重度聋者ABR表现最大声输出无反应。由于低龄儿童往往无法配合纯音听阈检查，诊断时往往需结合ABR、声导抗、40HZ相关电位，声导抗(OAE)等客观检查结果。耳蜗性聋的治疗：可选择配戴助听器，对于双耳听力损失重度以上耳蜗性聋患儿选择人工耳蜗植入是有效的改善听力的治疗方法。

　　蜗后性聋

　　听神经病是位于耳蜗和脑干段之间的听觉通路(听神经)病变引起听觉功能障碍的一种疾病。以听觉功能障碍及言语识别能力差且言语识别率的降低与听阈水平的降低不一致为特点，听力学检查主要表现为OAE正常而ABR异常或缺失。听神经病在高危因素的聋儿发病率为11%，典型的听神经病常可依据言语识别率不成比例地低于纯音听力而作出初步诊断，但对婴幼儿而言，难以获得这种基本而典型的分离现象。小儿听神经病的诊断需要在采集病史和耳科检查的基础上进行听力学检查，包括声导抗、ABR、耳蜗微音电位(CM)、耳声发射(OAE)和事件相关电位(ERP)以及影像学检查。小儿听神经病通常有两种治疗方法：一种是为患者提供助听器、人工耳蜗等助听装备;另一种是促进患者言语学习，包括听觉口语法、视觉辅助言语法等。但这样治疗方法的疗效仍然存在争议。

6小儿听力障碍混合性聋编辑本段

小儿听力障碍混合性聋

　　混合性聋的定义

　　中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称混合性聋。混合性聋可能以传导性聋为主或以感音神经性聋为主，也可能以传导性聋和感音神经性聋成分大致相当的形式存在。

　　混合性聋的治疗

　　治疗时去除传导性听力障碍的因素后再对感觉神经性聋采取康复措施。

7小儿听力障碍发病机制编辑本段

小儿听力障碍发病机制

　　传导性听力丧失　大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失，与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的，间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷。最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂)，免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽，日托场所)的儿童。男孩比女孩更易患中耳炎。

　　小儿听力障碍听力系统的任何部位疾病都可导致儿童听力丧失。单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如TreacherCollins综合征)，可导致传导功能的丧失。单独中耳畸形的儿童，可发生先天性感觉神经性听力丧失。

　　胆脂瘤是一种良性肿瘤，常发生于未经治疗的中耳炎患者，也可是先天性的。后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位。而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合，也可导致听骨的结构破坏;砧骨的长期病变过程是最常见影响因素，可导致显著的传导性听力丧失。

　　感觉神经性听力丧失　当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前，则名为先天性感觉神经性听力丧失;如果听力丧失发生在生后第1或第2年，则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失。先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致。

　　后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起：自身免疫性疾病;耳毒性药物如氨基糖苷类，顺铂和阿司匹林(整个作用是可逆性的);细菌性脑膜炎;先天性和后天性病毒感染，如先天性风疹，巨细胞病毒，腮腺炎;细菌性内毒素和外毒素;听力损伤，这是由于暴露与过响的音乐，火器，发动机噪音或声音过响的玩具;暂时性骨振荡或骨折所导致的听力损害(骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分)。

　　不同的病理情况可影响内耳，最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失，常包括前庭系统。耳蜗神经细胞---脊髓神经节细胞---常被保护一段时间，但最终因为缺乏营养因子而退化，如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子。另外，可发生脊髓神经节细胞丧失，不伴或伴少量听毛细胞丧失。

　　骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失，这些情况通过CT诊断。与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部，并且可以是稳定的，不同的和进行性的。这种听力丧失可含有传导性成分。一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害，患儿表现为先天性传导性听力丧失。外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失，常伴该耳听力的持久性损害。

　　淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失，并常与迷路畸形有关。创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中。偶尔轻度头部损伤的新生儿或婴儿可发生双侧性瘘，引起快速进行性感觉神经性听力丧失。这一情况必须立即诊断，因为外科干预可防止进一步的听力丧失和可能发生的脑膜炎。

　　听神经(Ⅷ)原发性疾病在儿科少见。最常见的是多发性神经纤维瘤Ⅱ型病人中的神经鞘瘤，其他罕见的原因有脑膜瘤和转移性瘤。偶尔严重的核黄疸患儿发生感觉神经性听力丧失和其他脑干损伤的体征，如运动功能的损害。

　　单侧性听力丧失可发生于以上任何一种情况，流行性腮腺炎的是一常被确定的原因。单侧性听力丧失的结果常被低估;这种儿童由于在中度吵闹的环境中有听清讲话的困难，因而可发展为显著的语言障碍。

8小儿听力障碍诊断编辑本段

小儿听力障碍诊断

　　诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后。严重的听力丧失常在2岁时获诊断，而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现。对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失，家长可能在生后1周左右，发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到。

　　所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查。听力损害的诊断必须尽早，才能使适宜的语言输入，并导致最佳的语言发育。早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家，尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起。如果一个儿童说话发育不正常，应考虑耳聋，智力发育落后，失语症和孤独症的鉴别诊断。

　　许多感觉神经性听力丧失的儿童有前庭功能障碍，表现为运动发育的延迟或退化。另外，儿童和幼儿患中耳炎可有表现为运动障碍的前庭损害。运动发育异常有时与更多的总体发育落后不一致，如智能发育落后，这导致不适宜的照顾。

9小儿听力障碍治疗编辑本段

小儿听力障碍治疗

　　目的是支持最佳的语言发育。所有听力丧失儿童应作语言功能的评价，并通过适宜的治疗纠正语言障碍。生后第1年是语言发育的关键时期，因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说。耳聋小儿只有通过特殊训练才有语言的发育,最理想地是一旦诊断为听力丧失时就开始。必须为耳聋婴儿提供一种语言输入方式。例如，可视性符号语言，能为以后的口头语言发育提供基础。

　　小儿听力障碍由中耳炎导致传导性听力丧失者，可通过助听器或外科手术来改善(根据儿童年龄行经鼓膜切开术伴或不伴增殖体切开术)，减轻充血剂和抗生素不能改善这些儿童的听力丧失。

　　感觉神经性听力丧失可通过各种助听器得到帮助，在诊断后尽可能早地安装放大助听器(即使只有6个月的婴儿)。对双侧性感觉神经性耳聋，可将双耳放大器放在耳廓后或用耳内助听器以获得最大听力，并使听力定位发育。双侧性听力极度丧失的2岁以上儿童，不能完全从安置这样的放大助听器中获益，而适宜作耳蜗植入。无论耳聋是先天性或后天性，耳蜗植入在许多极度耳聋的小儿中导致听音交流，但似乎对那些已有语言发育小儿的效果更好。脑膜炎后耳聋的小儿可发生内耳骨化，他们必须尽早植入耳蜗，以获得最佳效果。通过植入脑干刺激电极可帮助由于肿瘤破坏听神经而导致耳聋的小儿。

　　关闭无论是先天性或是后天性的外周淋巴管瘘,可保存部分听力并防止进一步的听力丧失。糖皮质激素和其他免疫抑制药物对由于自身免疫性疾病而引起内耳疾病的小儿有益。

　　在学校应提供给单侧性耳聋的小儿一套系统,包括允许教师用话筒将信号送入装在那只好耳内的助听器中,以改善在噪音环境中听人讲话的能力。

10小儿听力障碍治疗说明编辑本段

小儿听力障碍治疗说明

　　1.对各型中耳炎应积极治疗，感染控制后可行鼓室成型术，改善听力。

　　2.对婴幼儿感音神经性聋应早期发现，针对病因治疗，如Acyclovir、干扰素B等可抑制病毒;对支原体感染应用抗生素、激素、维生素、高压氧治疗;对波动性聋可用皮质激素治疗，其他如尿激酶及神经肽类均有裨益。

　　3.听觉及语言康复，利用残余听力患儿可选用适当助听器早期开始语言训练，在学校可采用集体助听器，进行特殊教育，可减少聋哑。

　　4.人工耳蜗埋植，适用于双耳全聋，将单导或多导微型电极埋入内耳，利用电刺激耳蜗神经，增强声感，有助于语言训练。

　　5.皮肤感受器，近有人试用多种设计，利用声能转变为电能信号，与皮肤接触，以辅助语言训练。

　　6.视觉感受器，利用声谱分析仪、声图仪及声门发声效率测量系统对语言声音，描记曲线图形，辅助语言训练。