肥厚型心肌病

　　肥厚型心肌病的症状

　　1、劳力性呼吸困难

　　约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。

　　2、心前区闷痛

　　约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。

　　3、频发一过性晕厥

　　1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。

　　发生晕厥的原因认为

　　①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致;

　　②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。

　　4、乏力、头晕与昏厥

　　多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状

　　5、心悸

　　由于心功能减退或心律失常所致。

　　6、猝死

　　多数学者认为有下列情况为猝死高危者

　　①发生过心脏骤停的幸存者，且有室颤证据。

　　②发生过持续性心动过速的病人。

　　③有猝死家族史。

　　④有高危性的基因突变(如Arg403Cln突变)。

　　⑤幼年发病者。

　　⑥心肌肥厚显著者。

　　⑦运动引起的低血压。

　　6、心力衰竭

　　在病情晚期，可出现左、右心力衰竭的症状，如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。