先天性外耳疾病，英文：congenital preauricular fistula

　　先天性耳前瘘管病理

　　先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病，为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致，国内抽样调查，其发生率达1.2%，可一侧或双侧发病，单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。

　　瘘管的开口很小，多位于耳轮脚前部，其次为耳轮脚基部、耳前部。大多数可见于这3个部位，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。另一端为盲管。瘘管深浅长短不一，通常在1—1.5cm，可见分支，常见分支三处：上方一支有的扩展至耳轮内上约0.5cm处;另一支可延伸至耳轮脚;下方一支扩大呈囊袋，感染后的囊袋全被破坏，粘连纤维素或肉芽组织增生，其表皮往往呈暗红色，有的深入耳廓软骨内，有的可深展入外耳道深部，或向外到达乳突表面。管腔壁为复层鳞状上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

　　病理肉眼观，皮肤标本表面有瘘管口，瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织，内覆复层鳞状上皮，或假复层纤维柱状上皮，有时两者兼有，或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹，挤压可有少量白色皮脂样物，有微臭。感染时，局部红肿、疼痛、溢脓液，重者，周围组织肿胀，皮肤可以溃破成多个漏孔。排脓后，炎症消退，可暂时愈合，但常反复发作，形成疤痕，多见于耳屏前上方发际附近，瘘管深长者，可影响耳道软骨部及耳廓，一般不波及耳后沟及耳道骨部。

　　先天性耳前瘘管治疗

　　先天性耳前瘘管的治疗

　　1、无症状或无感染者可不作处理。

　　2、局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。

　　手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行，小儿可在全麻下进行。术中可用探针引导，或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志，采用此法时，注药不宜过多，注射后，稍加揉压，将多余染料擦净，以免污染术创。手术时可在瘘口处作梭形切口，顺耳轮脚方向延长，沿瘘管走行方向分离，直至显露各分支之末端。若有炎症肉芽组织可一并切除，术创应以碘酒涂布，皮肤缺损过大，可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理，创面二期愈合。

　　先天性耳前瘘管疾病分类

　　先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。感染型占先天性耳前瘘管发病的82.58%，分泌型占3.87%，单纯型占13.15%。其中单纯型终生不发生感染，可不必手术。

　　先天性耳前瘘管症状与检查

　　一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部感痒不适。

　　先天性耳前瘘管简介

　　先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula )是临床常见的先天性外耳疾病，为第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹，遗传特征为常染色体显性遗传。瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。

　　先天性耳前瘘管发病病因

　　在一些小儿的单耳或双耳的耳前，可以看到一个小眼儿,这就是我们常说的“仓眼”，医学上叫做先天性耳前瘘管。这种病与遗传有关。当然，在有家族病史的人中，有的人也会终身不感染的。如果耳前瘘管反复红肿甚至形成脓肿，就需要手术治疗。

　　先天性耳前瘘管，是由于在胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全所引起的。这种病可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。但是，也有少数人可能同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕;重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。有少数病人的瘘管开口于耳甲腔、外耳道或乳突皮肤上医学上称之为异位耳瘘。

　　先天性耳前瘘管诊断依据

　　1、耳轮脚前有瘘口，常无症状。

　　2、挤压瘘口周围可有少许白色积存物流出。

　　3、感染时局部红肿热痛或形成脓肿。反复感染则形成脓瘘或皮肤疤痕。

　　先天性耳前瘘管症状体征

　　常无症状。便于挤压时，可有少许黏液或皮脂样物从瘘口溢出。感染时，局部可肿痛或化脓，反复化脓干者，局部可形成脓瘘或裂痕。

　　先天性耳前瘘管病理生理

　　瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可具分支，管壁衬以复层鳞状上皮。管腔内有脱落上皮及角化物。因感染腐败可排出具臭味的分泌物。若反复感染可形成囊肿或脓肿。

　　先天性耳前瘘管诊断方法

　　根据临床表现及体征。

　　辅助检查

　　1、对反复感染者检查专案以检查框限“A”为主。

　　2、对脓瘘患者，检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。

　　先天性耳前瘘管治疗方案

　　无症状者不需治疗，若有感染化脓，应予抗生素等抗感染治疗，或脓肿切开引流，局部换药等治疗，待感染控制，局部痊愈后，再行瘘管切除术，术前注入少许美蓝于瘘管内，并将探针谈如管腔作为引导。然后将瘘管黑或者其分支一次彻底切除。若遗留部分瘘管感染复发，再行手术即甚困难。

　　先天性耳前瘘管治疗方法

　　1)先天性耳前瘘管感染，除了给予抗生素治疗外，若形成脓肿，则行脓肿切开引流。切开前应向病人作好解释工作，以取得配合，然后将脓肿周围的毛发剃掉并清洗干净。常规消毒脓肿周围皮肤，在脓腔壁下方纵行切开，做一小切口。将小血管钳伸入切口稍作扩张，让脓液引流干净，用双氧水冲洗脓腔及瘘管，清除脓腔内存积物，最后用抗生素液(如庆大霉素)灌注冲洗，在切口处留置橡皮引流条3～5天，一般脓液很快引流干净，大部分患者伤口愈合很快。本组有5例迁延不愈的感染患者，脓肿切开连续换药2周以上，未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘘管外口注入管腔内反复冲洗，均在1周内控制感染。另有3例需作感染灶的搔刮，以清除腔内坏死组织，减少脓液。

　　(2)手术方法:小儿全身麻醉，成人局部浸润麻醉。术野消毒。自瘘口注入亚甲蓝显示瘘管范围。沿感染灶及瘘口分别做梭形切口，在相邻两切口做水平连接的辅助切口。切开皮肤，将皮瓣分离、翻转，充分暴露瘘管及感染灶，予完整切除，深度达颞肌筋膜前。如瘘管深及外耳道软骨，应做瘘管附着处软骨块状切除。最后用0.5%甲硝唑100ml、庆大霉素8万U清洗术腔，彻底止血。用3-0丝线水平、间断缝合感染灶。注意皮肤连同颞肌筋膜一同缝合，以消除术后死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷盖，加压包扎。

　　结论

　　先天性耳前瘘管合并感染时，常规的处理方法是控制炎症，局部痊愈后1～3个月考虑手术治疗。但局部感染形成脓肿或溃疡后，经切开排脓，换药处理后，仍流脓不止，经久不愈，给患者带来很大痛苦。大多数患者在感染痊愈后，因无痛苦或缺乏卫生常识，往往忽视复诊而延误手术时机，导致多次反复感染，形成脓瘘、溃疡和较大范围的炎症性瘢痕，影响面部美观。我们在联合应用抗生素的同时，手术一次切除瘘管、感染灶及瘢痕，均获痊愈。

　　先天性耳前瘘管手术优点

　　(1)切口能充分暴露并完整切除瘘管、感染灶及瘢痕。消除死腔，避免术后感染。同时切口张力小，皮肤缺损无需植皮修复。切口位于耳屏前及鬓角发际缘相对隐蔽。术后外观美，效果良好。

　　(2)可Ⅰ期手术治愈，节省了治疗时间，疗程明显缩短，减轻了患者及家属的心理和经济负担。

　　先天性耳前瘘管中药治疗

　　清热解毒，消肿排脓

　　青天葵10克、蒲公英20克、野菊花20克、金银花15克、柴胡6克、白芷6克、丹皮10克、车前草15克、川连8克、皂角刺12克。

　　[加减]：

　　(1)伤口未溃烂，加山甲10克。

　　(2)伤口已溃烂，加桔梗10克、当归6克、薏苡仁24克。

　　先天性耳前瘘管复发原因

　　本病系一种外显不全的常染色体显性遗传病，由于胚胎早期原始耳结融合不全所致，常单独发生而不伴有其它外耳畸形，东方人多见，其发病率为10-14%，白种人仅为0.9%。耳前瘘管切除是常见手术，以往传统的方法有一定复发率。近年由于显微镜的广泛应用，明显地降低了复发率。

　　复发的首要原因是手术医师对瘘管认识不足，重视不够，认为是“小手术”而掉以轻心。其次与未使用显微镜有关，在显微镜下即使不染色也可分辨残留上皮，否则肉眼无法分辨少许残留。另外，可能与手术时机有关，炎症期炎性组织和瘘管不易辨认，且术中易渗血;也有人认为感染期和非感染期手术疗效无明显差别。对于复发患者的诊断，首先要询问手术前局部情况，了解麻醉、手术医生、是否用显微镜及术后复发时间等相关情况。局部检查原切口瘢痕及复发破溃范围。有人认为在感染期手术不必花太多时间去分离、寻找瘘管及盲端，只需清除坏死组织和肉芽组织，扩大术腔及视野，有利于进一步处理未能着色的部分瘘管及盲端，减少了手术难度。

　　对于复发病例的再手术，需注意以下几点。有瘘管存在者术前染色。切口要够大，自上而下地进行分离，首先暴露颞肌筋膜，循此层面向下分离，将窦道深面从颞肌筋膜和腮腺包膜上完整分离，必要时切断结扎颞浅动脉。术中应特别注意耳轮脚软骨深面的可疑组织，必要时切开软骨膜甚至切除少许软骨，瘢痕区皮下锐性分离，以保证手术切除的彻底性。

　　先天性耳前瘘管生活常识

　　怎样自查孩子耳前瘘管有无感染?

　　有的小宝宝出生后，父母就会发现他(她)的耳前鬓角旁有一小眼，民间俗你“仓眼”，有的老年人甚至把它说成是“前仓粮”，预示着将来富贵，当然这纯属愚昧迷信。其实这是一种先天畸形，叫做“耳前瘘管”，是胚胎在发育过程中发生障碍残留而形成的。

　　耳前瘘管是一层凹进去的皮肤，具有人体别处皮肤的一切特征，有上皮，毛囊、汗腺和皮脂腺，平时瘘管内脱落的上皮和皮脂腺的分泌物聚集在管内排不出来，一旦受到细菌侵袭就会感染发炎。

　　有耳前瘘管的宝宝，平时除仅感到局部刺痒外，一般无其它症状，有时轻轻压挤小眼周围常可流出少许微有些臭味的白色分泌物。而一旦继发感染，则局部发生红肿、热痛、化脓，脓肿破溃后很难愈合，或时愈时破反复发生，长出肉芽，即使形成疤痕也仍会再次感染发炎，使宝宝深受痛苦，家长可据以上特点进行自查。

　　耳前瘘管最根本的治疗方法是将瘘管及其连接的囊一并手术切除。如已继发感染，则应控制感染后立即手术。没有感染过的瘘管注意不要用手去挤压，应用70%的酒精擦拭瘘管口，保护局部清洁，防止发生感染。