小儿系统性红斑狼疮 13种症状你会识别吗
(3)肾功能进行性下降,伴高血压。
(4)出现狼疮肺炎或肺出血。
(5)严重神经精神狼疮的表现。
13、其他
部分患者在病变活动时出现脾、淋巴结、腮腺肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状;眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍;病人可有月经紊乱和闭经。
儿童SLE的诊断标准与成人相同,常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准,其11项诊断条件包括:
(1)、脸颊部蝶形红斑。
(2)、盘状红斑。
(3)、其他:
胸膜炎或心包炎。
血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。
ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性。
荧光抗核抗体阳性。
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。
儿童占所有SLE患者的15%~20%,儿童SLE患SLE在临床症状、免疫学等方面与成人SLE有很多相似之处,并且儿童SLE的诊断标准与成人SLE的诊断标准相同,具体临床发病形式表现为:
(1)发热、乏力、体质量减轻 40~74%。
(2)关节炎 /关节疼痛 20~74%。
(3)内脏大 15~74%。
(4)肾脏损伤 20~82%。
(5)蝶形红斑 44~52%。
(6)淋巴结大 15~30%。
小儿系统性红斑狼疮的治疗
SLE是一种累及多系统的免疫性疾病,在全身各个系统形成一种非感染性炎性反应,其治疗多年来一直停留在皮质类固醇激素和免疫抑制剂方面,没有很大的突破,但近几年来,随着对 SLE发病机制的不断探讨研究,其治疗也有了明显的进展,目前,通过更好的理解SLE发病机制,提出了靶向治疗方案。
1.一般治疗
卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。
2.传统药物治疗
(1)皮质激素
泼尼松2mg/(kg·d),总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服,剂量逐渐减至0.5~1mg/(kg·d),小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法:10~30mg/(kg·d),共3天,3天后用泼尼松1mg/(kg·d),分次服用。注意血压,必要时加用血管扩张剂。
(2)非甾体类抗炎药(NSAID)和羟氯喹(HCQ)对于轻度
SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫抑制剂的患儿,此2类药物仍是首选的一线药物,对于皮疹、关节疼痛有效果,且不良反应相对较轻,NSAID主要是消化道刺激症状,应饭后服用,且必要时可联合口服黏膜保护药;HCQ的明显不良反应是视力损伤, SLE患儿在服用时,应隔期复查视力。另外,对于成人妊娠期患者是允许使用的。
(3)免疫抑制剂
常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速,因此,不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效,特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害,早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。
有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5~1g/m2。每月1次,连用6~8次。首次剂量为0.5g/m2,如无不良反应,第2个月可增至0.8~1g/m2。第8次后改为每3个月1次,维持1~3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8~12mg/(kg·次),1次/d,连用2天一疗程(总量1g/疗程),至少间隔2周用一疗程,连用6疗程后改为3个月一疗程,维持2年;也有每月一疗程,连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月,再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。
多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体,即水化疗法,以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中,要注意以下几点:
①急性肾功能衰竭
当肌酐清除率(Ccr)20ml/min时,可在甲泼尼龙冲击获得缓解后,再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量2000ml/m2)。