江苏民福康科技股份有限公司 血液科 淋巴癌

血友病的诊断 基因诊断的三种方法

血友病危害

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

关于血友病的治疗想必也是很多患者比较关心的问题,下面就由小编来和大家说说怎么治疗血友病吧。

血友病的西医治疗

一、避免外伤和手术

如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

二、替代治疗

①血友病甲

输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

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