假性血管性血友病的症状 警惕血管性血友病

假性血管性血友病是血友病疾病中的一种，很多人都没有听说过假性血管性血友病这种疾病，那么今天就来带大家了解一下假性血管性血友病吧，下面就来看看假性血管性血友病的症状和原因，以及我们在日常生活中如何预防假性血管性血友病。

假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

那么假性血管性血友病具体有哪些症状呢，想必大家也不知道，只有了解了假性血管性血友病才能对治疗有帮助。

假性血管性血友病的症状

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

假性血管性血友病的发病原因

本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

假性血管性血友病的发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

以上就是假性血管性血友病的发病原因了，同血友病一样，假性血管性血友病的发病原因也是因为遗传基因的影响，下面再来看看如何检查假性血管性血友病吧。

假性血管性血友病的检查

1、外周血

血小板计数减少，低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。

2、出血时间延长。

3、血浆vWF水平轻度下降