假性血管性血友病的症状 警惕血管性血友病

高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

假性血管性血友病的鉴别

本病需与Ⅱb型vWD鉴别。

那么我们到底该如何治疗假性血管性血友病这种疾病呢，在治疗的过程中有没有什么需要特别注意的事项，下面就一起来看看吧。

假性血管性血友病的西医治疗

一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

二、替代治疗

①血友病甲

输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。

②血友病乙

治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。

三、手术治疗

关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

四、局部出血

压迫止血为主。

假性血管性血友病的中医治疗

1.热郁血分，迫血妄行型