江苏民福康科技股份有限公司 血液科 地中海贫血

重型地中海贫血 它的治疗方法有哪些

重型地中海贫血是贫血中的一种,算是比较严重的,所以除了平时要积极预防之外,如果不小心被它缠上,也要及时检查,及时治疗,别让你的轻视让病情加重。想知道重型地中海贫血症状以及重型地中海贫血治疗吗?那就一起来看看吧。

重型地中海贫血可不是一般的贫血那么简单,所以如果有什么不明白的,一定要仔细的了解清楚。

重型地中海贫血的治疗

1、常规治疗

即输血+去铁。地贫的孩子血色素低于90g/L时,就应该输血。输血的同时还需要规范地去铁,如果不用去铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、腺体,患儿仍有生命危险。通常,如果不输血,孩子活不过10岁;如果光输血不去铁,孩子也活不过20岁;如果输血和去铁都做好了,80%的地贫孩子能活到40岁。

地贫的孩子血色素低于90g/L时,就应该输血

2、干细胞移植

俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型,移植还是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为全球高,但是还是有10%左右的失败率。“移植不成功就要回到老样,继续输血和去铁。”移植形成的短期内的巨大费用(一般需要30万元左右),让已经因地贫的输血和去铁治疗花了大笔钱的家庭穷上加穷。

虽然地贫有治疗办法,但无论怎么治,病人都要受苦,不能过正常生活,经济负担也很重,因此,有效的避免方法就是预防,不要生出地贫儿,这就涉及到婚检和产前筛查。

女方可先做血常规检查,当发现小细胞低色素时,再找男方检查血常规,也有小细胞低色素时,就是生出重症地贫儿的高危人群;此时双方再做血红蛋白和基因检查,若发现都是地贫携带者,就必须在妊娠第12周时抽羊水做胎儿筛查,若胎儿是重型地贫儿,就应放弃。

重型地中海贫血的检查

一、β地中海贫血

1.重型

外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等。

外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等

网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。

红细胞渗透脆性明显减低,HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

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