什么是侏儒症 侏儒症的病因及治疗
治疗
应根据不同病因采取相应的诊疗。
1.病因治疗。
2.营养、运动和心理治疗。
3.替代治疗,根据所缺乏的激素给予相应的替代治疗。
(1)生长激素生长激素适用于生长激素缺乏、宫内生长迟缓、特发性矮小、先天性软骨发育不良,家族性矮小积极要求治疗者。
基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已被广泛应用,目前大都采用0.1U/(kg·日)临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果好,年增长可达到10cm以上,以后生长速度逐渐下降。在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺素缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。
应用rhGH治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿,与rhGH制剂纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失;②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响;③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等;④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用rhGH。
(2)促生长激素释放激素(GHRH)目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效,对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。
(3)IGF-1治疗生长激素不敏感或抵抗综合征。
(4)口服性激素蛋白同化类固醇激素有①氟羟甲睾酮每天2.5mg/m2,②氧甲氢龙每天0.1~0.25mg/kg,③吡唑甲氢龙每日0.05mg/kg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育。苯丙酸诺龙目前已较少应用。
同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1~2ug/日,或妊马雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。
预防
对于正常儿童和单纯矮小宝宝,主要做到
1.定期体检
观察身高增长速度,1岁内每3个月一次,1岁以后6个月随访一次,2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次。
2.采取正确养护方法
对于单纯矮小的儿童,在养护时应该特别注意以下几点,如保证充足睡眠,加强体格锻炼与户外阳光照射等,以促进其生长。同时要特别注意营养均衡,但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品,因为其中可能含有激素等,可能刺激儿童提早发育成熟,造成矮小。