原发性醛固酮增多症是什么 原醛症的治疗

该病占高血压病人的o.05%—%，成人较多见，女性略多于男性。原醛症可分为肾—亡腺皮质醛固酮症(60%—80%)、特发性肾上腺皮质增生(20%。30%)及临床少见的原醛症(1%—2%)等三类。

诊断要点临床表现：有头痛、头昏、视物模糊等高血压症状;有四肢乏力、周期性麻痹、手足抽搐等低血钾症状;血压测定高于正常，心电图有低钾表现。

实验室检查：血浆醛固酮值大于554pm01儿，24h尿醛固酮测定在27.7mm0124h以上。24h血浆肾素活性低于2.46nmoVL。

临床试验：醛因酮抑制试验的敏感性、特异性较高，肾素或醛固酮刺激试验、体位试验对诊断亦有帮助。

影像学检查：因醛固酮瘤一般较小，直径很少超过2cm，故超的诊断价值低于CT及MRI。nI胆同醇肾上腺扫描对诊断有一定价值。

原发性醛固酮增多症的病因

原发性肾上腺皮质增生(办ma即叫咖四吁1aia，PAH) 与IHA及GRA一起组成增生性原醛，占原醛症的1N。PAH在病理形态上与特醛症一致，表现为双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与醛固团瘤更相似，对照内酯治疗反应良好，肾上服单侧或次全切除疗效显著。

产楼囚l性肾上睐籍(aldoskNn6p。

加印r6calcsrcIMms，APC) 极少见，文献报道不足20例。除大量分泌醛固阂外，往往还分泌糖皮质激素和雄激素。熄肿体积常>6cm，切面常出血、坏死。镜下田细胞与腺田细胞不易区别.在临床上通常在确诊时已发生转移。并位分泌醛田a的肿减少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。

原发性醛固酮增多症的主要病因之一

播皮质激责可押制性酪囚酮增;疟(61u—心coid7删ed%ble aldoBteNni5m，朗A) 也称依赖性醛固田增多症，1966年由首先报道，国内也有个例和家系报道。多见于青少年男性，国外报道患者平均年龄10.2岁。

可为家族性或散发性，有家族史者常以常染色体显性遗传方式遗传。肾上腺呈大小结节性增生。镜下见球状带细胞和束状带细胞增生。其血浆醛固阂浓度与AcTU昼夜节律相平行。用生理剂量的稻皮质摄京数用后可使醛围困分泌量、血压、血钾恢复正常。

其发生的分子机制B于1992年由L比on等阐明，病人的11—p经化酶基因和醛固酮合成酶基因发生了不等位交换，产生一嵌合基因，嵌合基因的5’端为部分11—p经化酶基因，而3’端为部分配固阑合成酶基因，嵌合基因编码的蛋白具有醛固田合成酶的活性，且受到的调控。

原发性醛固酮增多症对症治疗是关键

治疗方法主要依据病因诊断，若为腺田或府，应手术治疗，术后电解质紊乱得到纠正。多尿、多钦症状消失，多数人血压降至正常，若为双侧肾上腺增生，可做肾上腺次全切除术，但因疗效不佳(虽可使低血钾部分纠正，但难U降低血压)，现主张以药物治疗为主。对临床上求以确定是腺瘤还是增生者，涝手术探查。