血管性血友病 这种病能治的好吗

三、去氨基

-D-精氨酸血管加压素

四、肾上腺皮质激素

改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

五、抗纤溶药物

常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

六、避免创伤或较重的体力活动

尽量避免注射和手术。

八、花生衣

有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。

[临床表现]

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。

关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。

[诊断要点]

(一)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(二)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

(三)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(四)关节病变：急性期以肿痛为主。

[实验室试验]

①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

[鉴别诊断]

应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

[家庭应急处理]

(一)尽量避免手术或外伤。

(二)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。

(三)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

(四)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

(五)口服避孕药能缓解女性患者月经多。

(六)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

结语：通过上文的介绍，想必大家不仅对于血友病有了一定的了解，对于其中的血管性血友病也是有了一定的认识，虽然对于目前而言血友病会比较难以治疗，但是我们的医疗技术是在不断发展的，相信不久血友病是能够很好的治愈的!