地中海贫血症 什么是地中海贫血症

1.一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗

此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注

少量输注法仅适用于中间型和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是

先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷例如 SF >1000g/L、则开始应用铁鳌合剂。

去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

4.脾切除

脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加 基因表达或减少基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷5～AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

地中海贫血的治疗方法是有很多的，现在社会上有很多的方法和药物来治疗地中海贫血，我们一定要选择一个适合我们自己的方法。对于我们大家来说我们的健康才是重要的，所以在平时的生活中我们要更加关注疾病的讯息。

结语：通过上文的介绍，想必大家对于地中海贫血也还有了一个比较全面的认识了吧，地中海贫血症是威胁我们人类健康的重大疾病，需要及时的治疗，并且要长期的理疗才能对患者有帮助，就目前来说有效的治疗办法就是造血干细胞移植了。