骨髓异常综合症 骨髓增生异常综合症的治疗

骨髓异常综合症其实也就是骨髓增生异常综合症，是常见的一种疾病。那患上骨髓增生异常综合症的时候应该怎么治疗呢?又应该怎么护理呢?今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。

骨髓增生异常综合症治疗

在我们生活中，往往有许多人都会患上骨髓增生异常综合症。那患上骨髓增生异常综合症应该怎么治疗呢?

一、支持治疗

包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。

1、输血

除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中，这些因素均应得到处理。

一般在Hb<60g/L，或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加，可放宽输注，不必Hb<60g/L。

2、去铁治疗

患者可以接受输血的方法进行治疗。而对红细胞输注依赖的MDS患者的如果不治疗的话，则会导致总生存期变短。

血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷，能间接反映机体铁负荷，但SF水平波动较大，易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者，应每年监测3～4次SF。接受去铁治疗的患者，应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测，并定期评价受累器官功能。

去铁治疗(ironchelationtherapy,ICT)可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量，治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗，若去铁治疗不再是患者的大收益点时也可终止去铁治疗。常用药物有：去铁胺、去铁酮、地拉罗司。

3、血小板输注

建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L，而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

4、促中性粒细胞治疗

中性粒细胞缺乏患者，可给予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。

5、促红系生成治疗

Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗，加用G-CSF可以增加红系反应，持续6周。对无反应者，可加量Epo应用，继续治疗6周。对治疗有反应者，一旦取得大疗效，逐渐减量G-CSF、Epo的应用，直至用小的剂量维持原疗效。

二、免疫抑制治疗(IST)

ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效：无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。

近有前瞻性随机对照的研究发现IST与佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细胞功能的治疗需慎重。

三、免疫调节治疗

免疫调节药物(IMiDs)

沙利度胺治疗后血液学改善以红系为主，疗效持久，但中性粒细胞和血小板改善罕见。尚没能够证实剂量与反应率间的关系，长期应用耐受性差。

来那度胺对染色体5q-异常者效果很好，但是标准剂量(来那度胺10mg/d，共21天)骨髓抑制比例高;对于复杂染色体异常和伴p53基因突变者，使用来那度胺会导致疾病进展，促进转白。建议5q-患者先使用Epo，无效后换用来那度胺。在使用来那度胺前和过程中检测染色体和p53的突变情况。