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腓骨肌萎缩症 怎样治疗腓骨肌萎缩症

4.肢体远端呈套式感觉减退,常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛。

5.肌电图为神经源性合并肌原性改变,可有运动、感觉传导速度减慢。

6.家族成员中可有类似患者或弓形足者。

7.早期需排除脊肌萎缩症、远端型肌营养不良症和强直性肌营养不良症。

实验室检查

1.脑脊液检查

多数正常,少数可有蛋白含量增高。肌电图检查可见萎缩肌肉呈失神经性改变,四肢神经传导速度(NCV)减慢甚至消失,下肢较上肢明显,运动神经传导速度较感觉神经传导速度改变明显。在家族性病例中,NCV 改变在同一家系中有相似性,在不同家系中多有差异。部分病人有视、听和体感诱发电位的异常,提示中枢神经通路受累。

2.血清的蛋白电泳

Q血清的蛋白电泳

对原因未明的特发性周围神经病应常规进行。

3.血清植烷酸

可有血清植烷酸水平明显升高,脂肪酸升高10%~20%。血胆固醇、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少。

4.检测基因

应用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR—SSCP)结合DNA 序列分析,检测基因的点突变。

并发症

本病常有肿胀,紫绀,溃疡等神经营养障碍,偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛,后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形,但萎缩一般不超过肘关节以上,腿部的损伤先从腓肠肌开始,后逐渐扩展至骨间肌,小腿屈肌,后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形,萎缩肌肉可有肌束震颤,跟腱反射早期减弱或消失,因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。

骨肌萎缩症西医治疗

目前尚无特殊治疗方法,主要为对症处理。可选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋,并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。

可选用神经营养代谢药

自然病程多为缓慢进展,但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻,故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法,限制植烷酸的摄入,以减轻周围神经与小脑症状,阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高,应限制入量。

预防

腓骨肌萎缩症是遗传性运动感觉神经病,具有明显的遗传异质性,是一组遗传性疾病。腓骨肌萎缩症唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型,用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,确定产前诊断并终止妊娠。

结语:以上就是关于腓骨肌萎缩症的详细内容了,想必大家在看完之后对腓骨肌萎缩症也有了一定的了解,知道了腓骨肌萎缩症对人的危害,了解了腓骨肌萎缩症应该怎样去调理。在生活中我们要加强身体锻炼,发现疾病之后要及时治疗,不能拖延。

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