卟啉病 什么是卟啉病

卟啉病的治疗方法有哪些

一、迟发性皮肤性卟啉病

常染色体显性遗传病，男性多于女性，多40岁以后发病。肝中尿卟啉原脱羧酶缺乏，可能还有尿卟啉原辅合成酶的缺陷。尿中有较多的尿卟啉排出，使尿液呈红色，并出现光敏感现象，造成皮肤损害。多数患者伴有肝脏疾病，但肝病与尿卟啉增多之间的关系尚不明。尿中尿卟啉，尤其是尿卟啉明显增多。尿中粪卟啉可稍有增多。

治疗应注意保护皮肤。对伴有肝内铁负荷过多者反复静脉放血可使肝内铁贮量减少，症状得以改善。酗酒者必须戒酒。可试服氯喹以与肝内尿卟啉结合成水溶物促其从尿中排出。

二、急性间歇性卟啉病

较多见，常染色体显性遗传。家族中能发现无症状的隐性患者。两性均可罹患，发病年龄多在20～40岁。肝内缺乏尿卟啉原合成酶，卟胆原转变为尿卟啉原的量减少。因此血红素合成障碍，血红素对ALA合成酶的反馈抑制作用减弱，ALA合成酶活性增强，结果ALA和卟胆原合成过多，尿中排泄量明显增加。典型发作时尿液呈咖啡色，但尿色亦可正常，将此种无色尿液置日光下，由于卟胆原转变为尿卟啉和卟胆素，尿液遂转变为暗红色或棕色。

卟胆原与二甲氨基苯甲醛可呈红色反应，此即卟胆原定性试验(沃森-施瓦茨二氏试验)，用以诊断该病。也可用定量方法测定尿中的卟胆原和 ALA。临床表现以神经系统症状为特征。常表现急性发作性腹痛，但腹部检查多无阳性发现，易误诊为神经症或癔病。有的则因伴有腹胀、呕吐、便秘、低热、白细胞增多等被误诊为急腹症而行手术。还可有肌肉疼痛、肌无力甚至麻痹。部分患者出现性格改变、喜怒无常、幻觉等精神症状。常见窦性心动过速，与迷走神经受损有关。

治疗以发作时的支持疗法和对症处理为主。由于巴比妥类、苯妥英钠、麻醉药、雌激素、避孕药、磺胺药、灰黄霉素等可增强ALA合成酶的作用，故须禁用。腹痛时可选用氯丙嗪、水合氯醛等。有精神躁狂者可试用利血平、奋乃静等。发作与月经有关者，可口服雄激素防止发作。

如何对卟啉病进行预治

(1)红细胞生成性血卟啉症

①皮肤损害：避免阳光照射和创伤，外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60～180mg。

②溶血性贫血：严重且长期溶血的治疗是脾切除。

红细胞生成性原卟啉病首选β-胡萝卜素，成人剂量为3mg/(kg/d)，连服4～6周，待出现掌跖黄染后减至维持量治疗2～3月;还可试用阳离子络合剂(考来烯胺)联用维生素E治疗。

(2)肝性血卟啉症

①避免诱因：避免过度劳累、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物;发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。

②饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。

③对症治疗：常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，宜从小剂量开始，每次12.5～25mg，日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。

中医治疗以温中理气，健脾燥湿为原则，方用厚朴温中汤化裁：厚朴10g，陈皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，党参12g，吴茱萸10g。水煎服，每日1剂。

结语：以上就是为大家介绍卟啉病症状与治疗方法的全部内容，相信大家在看完全文之后，已经了解了卟啉病都有哪些治疗方法了吧，小编介绍的这些治疗方法患者可以试试看，会有不错的效果的。