什么是火棉胶婴儿 火棉胶婴儿如何护理

至于什么是火棉胶婴儿，刚开始的时候只知道是一种极为罕见的遗传性疾病，但是看了图片之后，心情为之一颤，火棉胶婴儿的症状有哪些，火棉胶婴儿该如何检查呢，下面就一起来文章中了解有关如何护理火棉胶婴儿的吧。

什么是火棉胶婴儿

火棉胶婴儿是一种非常罕见的皮肤性遗传病，主要表现为刚出生的时候全身就好像是被羊皮纸或者是胶水状包裹一样，由于这样的束缚让婴儿只能以一种姿势出现在大家的面前，他的皮肤比较僵硬，抚摸的会后就好像是在摸塑料纸的手感一样。

临床表现

小儿火棉胶婴儿多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。

患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。

小儿火棉胶婴儿典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。

因为他的全身都有一层透明的东西包裹着，让他的身体姿势只能是固定的一种，还会出现眼睑外翻，因为是新生儿，他的皮肤一样是比较嫩的，容易受伤，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。

患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

并发症：小儿火棉胶婴儿可伴有眼睑外翻，体位受限，皮肤感染或发生败血症，常致婴儿死亡。

临床检查

血象检查

并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。

血液检查

并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。

组织病理检查

显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。