先天性巨结肠是什么原因

先天性巨结肠又称无神经节细胞症，是胚胎发育的过程中结肠壁内的神经节细胞发育缺陷导致。比较常见的是神经节细胞完全性缺如和肠壁肌间神经节细胞完全缺如，以上缺陷会导致部分肠管处于一种持续痉挛状态。

持续痉挛状态会造成功能性的梗阻，使近端肠管的蠕动减慢或消失，粪便也无法及时排出，长期梗阻会把近端的肠管憋得很大，同时代偿蠕动也会使肠壁变厚，逐渐形成巨结肠，所以结肠并不是真正的病变部位。