什么是侏儒症 侏儒症的病因及治疗

三、实验室检查

1.GH的测定：正常基础值4～8ng/ml，夜间入睡后30～60分钟出现GH高峰，可于入睡后60分钟取血测定，即睡眠试验，病儿基础值往往低于零，且睡眠后无高峰出。还可让稍大的患儿运动，如上、下楼梯5分钟后测GH。但此2项结果正常儿童与患儿常有重叠，故GH值升高可除外GH缺乏症，而降低不能确诊本症。

2.血IGF-1水平在儿童期随年龄增长而升高，青春期达高峰，以后降至成人水平，女性较男性略高。成人血IGF-1可以正确反映GH水平，但儿童期此值随年龄的变化使其应用受到影响，而且，IGF-1尚与营养状况有关，营养不良及各种慢性消耗性疾病均可使此值降低，国内开展较少，缺少正常值。

3.刺激试验：如上述测定结果低于正常，应做以下试验。

a.GHRH刺激：GHRH1μg/kg静脉注射，试验前后取血测GH，正常GH>10μg/L。

b.胰岛素耐量试验：普通胰岛素0.05～0。15U/kg静脉注射，试验前后取血测血糖、GH和皮质醇，如果血糖下降50%或血糖小于40mg/dl，GH应升高>10μg/L。此试验必须在严格监护下进行，有癫痫发作、冠心病、明确肾上腺皮质功能不全包括ACTH、血皮质醇较低及及原发性肾上腺皮质功能不全的病人禁用。

c.左旋多巴试验：口服10mg/kg。

d.左旋精氨试验：0.5g/kg的5%～10%精氨酸溶液30分钟左右输入。

e.可乐宁试验：口服可乐宁0.15mg/m2。

以上2～5试验均是检测GH储备功能的试验，可依次应用，分别于试验前及试验后取血测GH值，任何2种试验有一次GH>7μg/L时即为正常，否则即为GH缺乏。

鉴别诊断侏儒症

鉴别诊断

一、如身材比例不正常应考虑

1.骨骼发育异常：包括骨及软骨发育不全，可表现为肢体短或躯干短或二者均短，但四肢比躯干短，垂体激素正常。

2.呆小症：由甲状腺功能低下引起，四肢相对较短，智力明显低下，骨骺发育迟缓，查T3、T4明显降低，GH及血IGF-1正常，容易鉴别。