结节性硬化病 临床表现是什么

每个病人色素脱失斑的数目多少不等，少时一块也没有，多时可达10余块。正常人有时也可见到1～2块色素脱失斑，无诊断意义。有些病人还可见到成簇的、数目较多的、形状不规则、面积较小的似纸屑状的小块色素脱失斑。

面部血管纤维瘤为本病所特有的体征，以往称为皮脂腺瘤(adenoma sebaceum)，实际并非皮脂腺，而是由血管及结缔组织所组成，颜色呈红褐色或与皮肤色泽一致，隆起于皮肤，呈丘疹状或融合成小斑块状，表明光滑无渗出或分泌物。散布在鼻的两旁及鼻唇沟的皮肤上，数目多时可延及下颌部位，有时额部也可见到。

面部血管纤维瘤出生时见不到，4～10岁后逐渐增多，此体征有诊断价值，但并非全部病人均有此表现，大约70%～80%病人可见到。

指(趾)甲纤维瘤位于指(趾)甲周围和指甲下面，象一小块肉状的小结节。大约15%～20%病人有此表现，女孩较男孩多见，但青春期前较少见到。多发的指(趾)甲纤维瘤对本病有诊断价值。