20110323健康之路：陈革讲巨人症可能要人命
编者按：很多家庭可能会希望自己的孩子长的高高大大的，但不幸的是可能孩子的高大背后却是某种疾病的征兆，今天我们就请宣武医院神经外科副主任医师陈革先生为我们讲解垂体瘤对孩子身高的影响!
下面是本期节目的相关内容：
本期嘉宾介绍：
陈革，男，医学博士，宣武医院神经外科副主任医师，1992年毕业于首都医科大学，先后到德国、奥地利和日本研修，学习显微颅底外科，擅长垂体肿瘤、面肌痉挛、三叉神经痛、脑积水、颅咽管瘤、听神经瘤、脊索瘤、其它颅底肿瘤。
垂体瘤的表现：
1. 激素分泌过多症候群：
(1)PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等。
(2)GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人 症。成人以后为肢端肥大的表现。
(3)ACTH瘤：临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血 质、皮肤紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，有的病人并有高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等。
(4)TSH瘤：少见，由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多，引起甲亢症状，
(5)FSH/LH瘤：非常少见，有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。
2. 激素分泌减少
某种激素分泌过多干扰了其他激素的分泌，或肿瘤压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，表现为继发性性腺功能减退(为常见)、甲状腺功能减退(次之)、肾上腺皮质功能减退。
3. 垂体周围组织压迫征群
(1)头痛：因为肿瘤造成鞍内压增高，垂体硬膜囊及鞍隔受压，多数患者出现头痛，主要位于前额、眶后和双颞部，程度轻重不同，间歇性发作。
(2)视力减退、视野缺损：肿瘤向前上方发展压迫视交叉，多数为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲。
(3)海绵窦综合征：肿瘤向侧方发展，压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经，引起上睑下垂、眼外肌麻痹和复视。
(4)下丘脑综合征：肿瘤向上方发展，影响下丘脑可导致尿崩症、睡眠异常、体温调节障碍、饮食异常、性格改变。
(5)如肿瘤破坏鞍底可导致脑脊液鼻漏。
(6)垂体卒中：瘤体内出血、坏死导致。 起病急骤，剧烈头痛，并迅速出现不同程度的视力减退，严重者可在数小时内双目失明，常伴眼外肌麻痹，可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至突然昏迷。
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药物治疗
垂体腺瘤药物治疗的临床应用较为成熟的是PRL瘤和GH瘤。以溴隐亭为代表的一类多巴胺D2受体激动剂已成为PRL瘤的首选治疗。其他腺瘤药物治疗的疗效尚不肯定，主要依靠手术切除和放射治疗。药物治疗主要适用于有手术禁忌证或术前 术后需要辅助治疗的病人。
以下主要就多巴胺激动剂、生长抑素类似物、GH受体拮抗剂重点说明。
(1)溴隐亭(bromocriptine)
是一种半人工合成的麦角生物碱的衍生物，为多巴胺受体激动剂，能有效抑制PRL的分泌，并能部分抑制GH的释放。女性病人服药2周后溢乳可减少，服药约2个月后可恢复正常月经，并且可以排卵及受孕。男性病人服药3个月后血睾酮浓度增加，1年内恢复正常，精子数目增多。溴隐亭不但可降低PRL水平，并且可缩小肿瘤，使病人头痛减轻，视野缺损改善。溴隐亭的缺点为停药后肿瘤易复发。其副作用较轻，有恶心、呕吐、乏力、直立性低血压等。只要患者对溴隐亭不过敏，并能耐受，任何PRL瘤患者均适合使用，其它原因引起的高PRL血症同样可以使用。
(2)生长抑素类似物
目前，生长抑素类似物主要有短效和长效两大类。前者主要有奥曲肽，后者则主要有善得定-长效释放制剂和兰乐肽-缓释制剂。其中，奥曲肽第一个应用于临床。 长效制剂与奥曲肽相比 ，半衰期大为延长 ，可以在较长时间内使病人体内的生长抑素类似物维持在治疗水平，更适于病人的长期使用。善得定-长效释放制剂使用剂量一般为20-40mg/30d，相当于奥曲肽750-1250ug/d，zui近也有研究表明，其给药频率即使降到每6周一次也完全可以满足治疗要求。 兰乐肽- 缓释制剂有两种，Somatuline LA是每10-14d，皮下注射30mg，Somatuline Autogel只要每月皮下注射一次即可，并且疗效与与奥曲肽大致相当。
(3)GH受体的拮抗剂
是近年来用于治疗GH腺瘤的一类新药，其代表药物是Pegvisomant。其与GH 受体的亲和力比GH高，半衰期也长，主要通过与GH竞争性结合GH受体来发挥作用。 已有的实验结果表明，Pegvisomant皮下注射 15-20mg/d，可使75-80% GH 腺瘤病人血清 IGF-I 恢复正常，并呈剂量依赖性. 。此外，目前主要用于手术治疗放疗效果不佳的病人。但也有报道显示，此药会导致病人出现无症状性肝细胞损伤，并使 1/5，的病人体内出现GH抗体和Pegvisomant抗体。作为一个新药，关于Pegvisomant的使用剂量 确切效应、安全性等还有待进一步观察。
手术治疗
除PRL瘤外，其它垂体瘤的首选治疗仍为手术治疗。长期临床观察表明垂体瘤的手术治疗安全有效。其治疗目的不仅在于彻底切除肿瘤，而且还要尽力保留正常的腺垂体组织，避免术后出现腺垂体功能减退症。如垂体肿瘤出现垂体激素分泌增多的临床症状和(或)颅神经及蝶鞍周围组织结构受压迫等肿块占位效应时就需考虑手术治疗，出现垂体卒中必须立即或尽快手术治疗，但需根据病人当时的病情而定。
放射治疗
垂体放射治疗可阻止肿瘤进一步生长并终使分泌增多的激素水平下降。放疗取得疗效的时间较长，不象手术治疗那样较快地使肿瘤缩小和激素水平恢复正常。放射治疗的类型较多，常规外照射，适形或调强外照射，立体定向放射治疗(stereotactic conformal radiotherapy, SCRT)，和质子外照射等。
