20120331健康北京视频：伍学焱讲什么是矮小症

吃东西的时候我们都喜欢吃较小一点的食物，那么如果放到身高上来，可能大家都喜欢高大的，但有一种疾病它可以让你永远停留在“小时候”那就是矮小症，什么是矮小症呢?敬请收看本期的健康北京看伍学焱老师破解矮小症

该视频主要文字介绍：

什么是矮小症

所谓矮小症或矮身材(short stature)是指在相似环境下，身高较同种族、同性别、同年龄健康儿童身高均值低2个标准差(-2SD)以上或处于第3百分位数以下。其中部分属正常生理变异。生长是小儿的基本特征，也是小儿健康状况的一面镜子，在小儿生长发育过程中，年生长速率的判定是早起识别生长障碍的一个敏感指标，小儿生长发育过程具有连续和不均衡特征，一般<2岁时每年生长速率<7cm，4.5岁至青春期开始生长速率<5cm/年，青春期生长速率<6cm/年均提示存在生长障碍，应及时查找原因。

矮小症的症状

生长缓慢的信号儿童生长发育是有规律的，在青春期生长速度快。到了青春期后，骨骼发育成熟，骨骺线闭合，身高就不再生长了，再用任何方法也无法使孩子继续长高。由于错过了给孩子治疗的佳时机，很多家长只能遗憾终身。这就要求家长密切关注孩子的生长状况，及时发现孩子生长缓慢的信号：

1、儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年。

2、3岁到青春期小于5厘米/年。

3、青春期小于6厘米/年。

矮小症病因

导致矮身材的病因甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今尚未阐清，导致儿童矮身材主要病因分为：

非内分泌缺陷性矮身材：

家族性特发性矮身材、体质性青春发育期延迟、营养不良性。

生长激素缺陷：

1) 垂体发育异常如：前脑无裂畸形、视一中隔发育不良、裂腭、下丘脑错构胚细胞瘤等。

2) 生长激素、生长激素释放激素缺陷。

特发性生长激素缺乏症，部份患儿可见垂体发育不良。

常染色体隐性遗传I型：I A型GHI基因缺失;I B型CHl及其他基因突变、生长激素释放激素受体基因变异。

常染色体性遗传Ⅱ型：GHI及其他基因变异。

转录因子基因缺陷 如Pitl、Propl、HESX-I、LHX3等基因突变：

1) 生长激素受体缺陷 laron综合征。

2) 胰岛素样生长因子1(IGF1)缺陷。

颅脑损伤：

围产期损伤(臀位产、缺血缺氧、颅内出血等);颅底骨折、放射线损伤、炎症后遗症等。

脑浸润病变如：肿瘤?、Langerhans细胞组织细胞增生症等。

其他：

小于胎龄儿、生长激素神经分泌功能障碍、精神心理性矮身材、染色体畸变、骨骼发育障碍、慢性系统性疾病等。

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本期嘉宾介绍

伍学焱，男，医学博士，主任医师，博士研究生导师，中国医学科学院北京协和医学院教授，北京协和医院内分泌科垂体-性腺研究中心负责人。专门从事性腺生殖内分泌学方面的临床与基础研，专业特长男性生殖分泌与青春发育异常疾病的诊疗。