20120727健康北京：万经海讲腺样囊性癌

腺样囊性癌，一个大家接触比较少的词语，腺样囊性癌肿瘤是长在人的皮肤表面的，那么，腺样囊性癌到底是怎样的一种癌症呢，就随着今天的健康北京万经海教授去看看吧。一起去了解一下腺样囊性癌。

本期嘉宾介绍

万经海，主任医师、硕士生导师，中国医学科学院肿瘤医院神经外科科室主任。1997年毕业于上海医科大学(现复旦大学)获博士学位，2001年到德国访问学习。

擅长微创外科技术治疗各种颅脑肿瘤、脊髓肿瘤;和头颈外科合作一次手术切除颅底沟通肿瘤，避免二次手术或肿瘤残留，颇具特色。主持完成的“前侧方颅底手术入路临床应用研究”获2002年度省部级科学技术进步二等奖，主编国内第一部脑膜瘤专著《脑膜瘤》，参加编写《微创神经外科学》等大型专著7部，发表有关脑肿瘤、脊髓肿瘤临床研究论文60篇(其中SCI论文2篇)。

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该视频主要文字介绍：

腺样囊性癌

腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。由Billroth首次报道。并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织。患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)过去称“圆柱瘤”，是泪腺恶性上皮性肿瘤中常见的，也是恶性度高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。由于其接近100%的复发率和死亡率而使临床医生望而生畏现代治疗方法的不断改进，现已发现综合治疗有良好前景。

腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形，灰白色实体肿块，内部可有坏死，肿瘤表面有结节无明显包膜镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成并可见大小不等的囊腔形成典型的筛状结构。

泪腺恶性上皮性肿瘤较良性肿瘤少见约占40%，其中恶性混合瘤占12%腺样囊性癌占76%，腺癌或其他类型的癌占12%。泪腺腺样囊性癌居上皮性肿瘤的第2位，占泪腺所有上皮肿瘤的29%占眼眶所有肿瘤的1%～6%占眼眶原发肿瘤的4.8%，为多见且高度恶性的肿瘤。其发病年龄小于其他泪腺恶性肿瘤其中30岁以下者占一定比例，这在其他泪腺恶性肿瘤中非常少见发病年龄一般较年轻以女性多见，多在30岁以下，有人统计平均年龄为26岁(9～42岁)病程多在6个月以内平均2.8个月(2～5个月)。