20141122健康早知道：赵军讲先天性白内障诊断

 

该视频主要文字介绍：

本期嘉宾介绍

赵军

女，副主任医师，擅长小儿眼病、斜视、弱视等方面疾病的诊治。眼科学博士，师从斜视、弱视专家赵堪兴教授，并取得国家一级验光师资格，从事眼科临床工作二十余年，有丰富的斜视、弱视及屈光不正的理论知识，并积累了大量诊治斜弱视及各种屈光不正的临床经验，能熟练进行常规及复杂的斜视手术操作。在国家级杂志发表论文10余篇。

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先天性白内障多在出生前后即已存在，其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部或额面部的发育异常。

先天性白内障的病因

先天性白内障大约有1/3的病人有遗传因素，常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传;隐性遗传多与近亲婚配有关。

非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。

营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。

一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。

先天性白内障的鉴别诊断

1.早产儿视网膜病变

本病发生于体重低的早产儿，吸入高浓度的氧气可能是其致病原因。双眼发病。

2.永存增生原始玻璃体

患儿为足月顺产，多为单眼患病，患眼眼球小，前房浅，晶体比较小，睫状突很长，可以达到晶体的后极部，晶体后有血管纤维膜，其上血管丰富。后极部晶体混浊，虹膜-晶体隔向前推移。

3.炎性假性胶质瘤

多为双眼发病，少数为单眼，在晶体后有白色的斑块，眼球变小，眼压降低，其发病原因是在胚胎发育的后3月，在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的。

4.视网膜母细胞瘤

是儿童期常见的眼内恶性肿瘤，虽然多发生在2～3岁以前，但也可发病很早，在出生后数日内即可见白瞳孔。由于肿瘤是乳白色或黄白色，当其生长到一定大时，进入眼内的光线即反射成黄白色。

5.外层渗出性视网膜炎

视网膜有白黄色病变，轻度隆起，表面有新生血管和微血管瘤，毛细血管扩张，严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射。晚期虹膜新生血管，继发性青光眼和虹膜睫状体炎。

6.视网膜发育不良

患儿为足月顺产，眼球小，前房很浅，晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔。常合并大脑发育不良，先天性心脏病，腭裂和多指畸形。

7.先天性弓形虫病

本病近年来在我国已有报道。其特点是反复发生的眼内炎症，后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕，病灶多见于黄斑区，因而有白瞳孔的表现。并可有肝脾肿大，黄疸，脑积水和脑钙化。

8.弓蛔线虫病

患病儿童的眼底有肉芽肿形成，临床分为二种类型，一是无活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿，一是有明显炎症的玻璃体混浊。二者均可致白瞳孔反射。患儿有动物(猫狗)接触史。

其他少见的白瞳症还有Nonie病、眼底后极部缺损、玻璃体出血机化、严重的视网膜胶质增生等。